​艾森曼格综合症临床表现

生活有很多复杂疾病，对复杂疾病治疗，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候，才会知道该选择什么样方法，艾森曼格综合症是很多人不熟悉的，这样疾病对身体损害很大，患有后需要及时的进行治疗，艾森曼格综合症临床表现都有什么呢，是很多人不清楚的，下面就详细介绍下。

艾森曼格综合症临床表现：

先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时，先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症，由于先天性心脏病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改变，导致了肺动脉高压的产生。

疾病自然史的研究结果显示，所有出生时存在先天性心脏病但未行外科治疗的患儿中大约30%会发生肺血管疾病，即肺动脉高压。肺动脉高压的血流动力学定义是肺动脉平均压大于25 mmHg， 同时肺小动脉楔压小于等于15 mmHg， 肺小动脉阻力大于3 个wood单位。当先心病合并肺动脉高压时，此时最好的治疗方式就是尽早行手术或介入的方法治愈先天性心脏病。

如果因为某种原因未能及时手术治疗先心病，肺动脉高压继续进展，可发生梗阻性肺动脉高压，患者出现缺损部位的双向分流或右向左分流，皮肤粘膜出现青紫，称为艾森曼格综合征。

该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征，伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症，可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。

在临床上，此时患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。

在对艾森曼格综合症临床表现认识后，治疗艾森曼格综合症的时候，都是要根据自身表现进行，不过要注意的是，这样疾病治疗上，都是要一段时间，因此治疗的时候，患者都是要积极配合，而且要有耐心治疗，这样使得疾病能够缓解。