瑞氏综合征是怎么回事

对于大家来说瑞氏综合征可能很多的人听都没有听过，而有些人可能只是听过但是却不是很了解。但是现在因为瑞氏综合征造成的死亡率很高的话，就会引起人们的关注。所以很多的人就提出想多多的了解下瑞氏综合征是怎么回事？那么就让小编给大家详细介绍一下吧，希望对大家有所帮助。

瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应，死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。

1 病因

病因不明，但研究发现在患病毒感染性疾病时服用 水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。

2 临床表现

本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来，但更多的时候还是在一两周后出现。

最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、没精神等。

随着疾病加重，并影响到大脑，患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、 惊厥或 癫痫，甚至昏迷。

1.治疗原则

应采取综合治疗措施。重点是纠正代谢紊乱，控制 脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝功能衰竭来进行治疗和监护、评价。

2.重症监护

对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常，给以处理。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也应密切观察，切不可大意。

3.脑部病变的治疗

控制脑水肿是治疗本病的重点，是改善预后的关键。在降低颅内压的同时，还要维持脑的灌注压，具体措施如下。①降低颅内压：用渗透性利尿剂，20%甘露醇静注，开始时每4～6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压：可用蛛网膜下或硬膜外的测压计，使颅内压维持在2.67kPa(20mmHg)以下。③监测血气：保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。④维持正常血压：以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。

4.降低血氨

可给以食醋灌肠，每次10～20ml，再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液2～3ml/kg.d以酸化肠道，减少氨的吸收。供给足够热量(30～40cal/kg)，可减少组织分解产氨。有条件者也可用腹腔透析，新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨，瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射，可纠正高血氨。应注意医院保护肝功能和加强支持疗法，有人采用换血疗法，以去除毒素、降低血氨，纠正凝血障碍，取得了一定疗效。

通过上文的详细介绍后也知道了瑞氏综合征这个就是因为不良反应造成的，所以说在服用一定的药物的时候一定要明白自身的具体情况。这样的话就不会说出现严重的药物过敏反应，身体是最重要的，在治疗的时候方式也是需要引起重视的。