肉碱缺乏症的治疗方法有什么

在我们的日常生活中，我们每个人都无法避免一些疾病的发生，疾病严重的影响着我们的日常生活和身体的健康，又肉碱缺乏症是我们生活中比较常见的一种代谢疾病，它严重的影响到我们的身体健康，出现这样的疾病一定要引起我们的高度重视，有的时候可能会导致我们全身无力或者身体发胖等不同的症状，出现这样的症状治疗是至关重要，的下面我们一起了解一下肉碱缺乏症的治疗方法。

肉碱缺乏症 (Carnitine deficiency) 是一种代谢疾病。病人的血浆和组织中的肉碱浓度小于所需的正常功能的水平。肉碱水平低的生物学效应只有达到小于正常的10%至20%才会有临床意义。左旋肉碱缺乏可能是直接的或间接的。左旋肉碱是一种天然存在的亲水性氨基酸衍生物，在肾脏和肝脏产生的，来自肉类和奶制品的饮食。在转移长链脂肪酸进入线粒体进行β-氧化中起着至关重要的作用。肉碱可以结合酰基残基，并有助于其在体内的消除，以此降低与辅酶A（CoA）结合的酰基残基的数目和增加自由状态和酰化辅酶A的比率。

肉碱缺乏症的治疗方法

在治疗上，平时可口服补充肉碱，并避免饥饿及禁食的情形发生，以防症状的恶化。当急性发作，而出现低酮性低血糖的脑神经病变时，则应先给予患者葡萄糖静脉输液；若已确认为此症患者，则可经由静脉补充肉碱，以提升组织内的肉碱含量，将有利于粒线体内的脂肪酸运输及代谢。长期治疗的患者，可以口服的方式补充肉碱。在过去的治疗经验上，我们曾在一名需要接受换心手术的孩童身上，诊断他为此症； 在给予肉碱补充，使得心脏功能得以改善，因此免除了他接受换心手术。

5预后

需注意的是，肉碱的补充千万不可一日停药，以免因为中断肉碱的补充而导致心律不整，甚至将有致命的危机；先前曾有数例长期服药的成年患者，因短期未服药而导致猝死的遗憾发生。患者平时不需要采用特殊饮食，但需避免压力及饥饿；一般建议睡前可食用些生玉米粉，以避免因整夜无进食而导致清晨低血糖的情况发生。患者需要终身使用肉碱治疗，并避免饥饿及禁食的情形发生；若未损害脑中枢及发展的情形，通常患者的预后极佳，学习表现将不会比一般的孩子差。

每一种疾病都有它的治疗方法，但是每个人的体质不同疾病在每个人身上所体现的症状也可能是不同的，通过对肉碱缺乏症的治疗方法的了解之后，我们治疗肉碱缺乏症的时候一定要结合自身的身体状况选择适合自己的方法，平时一定也要多听从医生意见和建议，平时在饮食上多吃一些清淡的食物。