脑神经节细胞瘤是什么

脑神经节细胞瘤是一种非常少见的原发于中枢神经系统的肿瘤.中枢神经系统是人体的神经系统，也是很脆落的系统，很难进行手术，且风险极大.一般发病于大脑半球的颞叶，其次就是额叶，只有很少部分的发生于小脑，脑干这些部位，我们对几十组患者进行了深刻的研究了解，得出了以下的结论。

脑神经节细胞瘤较少见，约占颅内肿瘤的0.4%～1.3%，主要发生于30岁以下的儿童和年青人。世界卫生组织将其归属于神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤。该类肿瘤主要由不同数量的神经元细胞和胶质成分构成。文献中Luyken等报道184例幕上神经节胶质细胞瘤平均发病年龄为26岁，男女比例为1.3：1，就诊前病程为2-45年，平均12年。Safavi-Abbasi等总结文献中幕下神经节胶质细胞瘤表明，发病年龄多数小于30岁，发病年龄高峰为10～20岁，就诊前发生于小脑神经节胶质细胞瘤的病程比脑干神经节胶质细胞瘤短。总结本组11例小脑神经节胶质细胞瘤表明，平均发病年龄为25岁，男女比例为1：1.75，女性高发，就诊前病程为15 d-3个月。

幕上神经节胶质细胞瘤最多见于颞叶，临床表现以癫痫最多，病程多较长。小脑神经节胶质细胞瘤则不同，由于肿瘤位于小脑半球或小脑蚓部，容易出现脑脊液循环梗阻，导致颅内压增高，所以早期出现头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现，病程多较短。肿瘤破坏小脑神经组织，从而出现步态不稳、共济障碍和眼震等小脑体征。总之，小脑神经节胶质细胞瘤以颅内压增高和共济失调等小脑体征为其临床特征。神经节胶质细胞瘤神经影像学表现多无特异性表现，肿瘤可有囊变、钙化，即使肿瘤很大，占位效应明显，但瘤周水肿不明显，增强扫描肿瘤可不增强或有不同程度的不均匀强化。如果患者是儿童、年青人，影像学检查显示小脑病变有囊变或钙化者，应考虑到小脑GG的可能，但最终确诊需要进行包括免疫组织化学在内的病理学检查。小脑神经节胶质细胞瘤的组织病理学鉴别诊断包括：

（1）神经节细胞瘤。

（2）胶质增生及弥漫性纤维增生性星形细胞。

（3）小脑发育不良性节细胞瘤。

（4）弥漫性纤维增生星形细胞瘤伴局限胶质母细胞瘤变。

这些肿瘤可以通过其病理学特点和免疫组织化学加以鉴别。

小脑神经节胶质细胞瘤占位效应明显，第四脑室常受压变形移位，导致幕上脑积水。手术治疗的主要目的是切除肿瘤，恢复脑脊液循环的通畅。根据肿瘤的部位选用相应的手术入路，肿瘤位于小脑半球者采用枕下旁正中入路，肿瘤位于小脑蚓部者采用枕下后正中入路。对于小脑神经节胶质细胞瘤，保护好脑干等重要结构，经显微外科手术多数可做到肿瘤全切除或近全切除术，这样可最大程度地避免肿瘤的复发。本组11例肿瘤镜下全切除6例，近全切除5例，术后无明显神经功能损害加重表现，无死亡病例。10例患者平均随访3年，9例恢复正常工作，1例死于糖尿病并发症，在随访期内复查头颅MRI未见肿瘤复发，临床症状均有好转。所以，对于小脑神经节胶质细胞瘤，应采用显微外科手术尽可能将肿瘤切除，可获得良好的临床疗效。

脑神经节细胞瘤是否放疗尚存在争议，有些人认为放疗会严重伤害中枢神经系统，造成严重的副作用，也有人认为这样会造成肿瘤恶变，有着十分不利的影响.所以关于脑神经节细胞瘤是否能够放疗能存在着争议，但是相信随着科学技术的发展，人们一定可以找出真正可以治疗脑神经细胞瘤的方法.