髓鞘化延迟

现在很多人到医院检查，都发现自己有髓鞘化延迟类疾病，髓鞘化延迟是一种不常见的疾病，它是髓鞘异常的一种。通常发生在中老年人的身上，但是却没有人真正的了解它。那么今天就为大家介绍一下髓鞘化延迟有哪些症状？都包括哪些。

髓鞘化延迟是髓鞘异常的一种，通常都是脑白质髓鞘化延迟。髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段，胎儿在宫内第3个月～6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。儿童如果受到某些继发因素的影响如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等，或某些原发因素如多发硬化、Schilder病等，会产生脱髓鞘病变。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响，常常会导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾，MRI有助于诊断。

异染性脑白质营养不良

MLD又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多;大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得;A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类：I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型;具有I型和A型突变各一者为青、少年型;而2个突变均为A型时，则呈现为成年型。 (二)肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良在遗传方式上可分两种类型。一种是较多见的X连锁遗传;另一种是常染色体隐性遗传，发生于新生儿，称为新生儿肾上腺脑白质营养不良。

肾上腺脑白质营养不良的诊断依靠以下检查：①CT和MRI;②电生理检查，儿童ALD早期诱发电位和神经传导速度正常。成人AMN时神经传导速度减慢，脑干听觉诱发电位有异常;③脑脊液，ALD大多正常，可有蛋白和细胞数稍增高。NALD常见脑脊液蛋白增高;④血浆和皮肤成纤维细胞中VLCFA增高，特别是C26脂肪酸增高，C26/C22比值增加，有诊断意义;⑤在发生肾上腺皮质功能不全的阿狄森氏危象时，血中皮质醇减低，在不发生危象时，ACTH刺激试验也能发现肾上腺代偿储备减少。

以上就是对髓鞘化延迟的一些介绍，髓鞘化延迟包括很多种，而且新生儿非常容易得这种疾病，所以我们生活中要时刻注意自己的身体状况，遇到疾病就需要及时的治疗。而且患者要时刻保持一个良好的心情，有利于病情的好转。