什么是硬化性粘液性水肿呢

硬化性粘液性水肿是一种比较常见的疾病，大家对硬化性粘液性水肿这种疾病了解多少呢？对于硬化性粘液性水肿患者来说，是很有必要去了解这种疾病的相关知识的哦！接下来，本文就为大家介绍什么是硬化性粘液性水肿的相关内容，感兴趣的朋友可以看一下，下面请看详细的介绍。

硬化性粘液性水肿是一种以成纤维细胞增殖、黏蛋白沉积，不伴甲状腺功能异常，表现为泛发丘疹及硬皮病样损害为特征的皮肤黏蛋白沉积症。本病罕见，通常好发于30—80岁成人，性别间无差异。可有系统表现，常累及心血管、胃肠道、肺及中枢神经系统等，因此病死率较高。

本病病因尚不清楚，一般认为系成纤维细胞—酸性黏多糖平衡失调所致。硬化性粘液性水肿患者的成纤维细胞比正常成纤维细胞可产生更多的透明质酸，导致黏蛋白沉积。皮损特征为泛发的对称蜡样质坚圆顶或扁平型丘疹，直径2-3mm，紧密排列，常呈线性分布，好发于面部、颈部、前臂远端、手及头皮等部位。受累皮肤伴有弥漫性硬皮病样外观，但无毛细血管扩张及钙质沉积。两眉间可形成特殊的和鼻梁同一走向的隆起。

硬化性粘液性水肿根据临床表现和组织病理改变可确诊，主要需和系统性硬皮病、皮肤淀粉样变性、类脂质蛋白沉积症、肾源性纤维性皮病鉴别。

对于本病的治疗，一线治疗为使用免疫抑制剂如：苯丙氨酸氮芥、糖皮质激素、血浆置换。二线治疗为维A酸制剂、局部应用糖皮质激素。三线治疗为沙利度胺、字体干细胞移植、人体免疫球蛋白、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、α—2b干扰素，补骨脂素长波紫外线、放疗等。虽然治疗方法很多，但尚无一种理想的治疗方法。硬化性粘液水肿患者的病程呈慢性渐进性，可导致死亡。

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